支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张，致病因素为支气管感染。主要是儿童时期呼吸道损害所致，如患麻疹、肺炎、百日咳等,也可能有先天性遗传因素,如支气管发育畸形、纤毛结构缺乏等。病变常常侵犯小支气管,受侵支气管常没有纤毛,支气管壁有不同程度的萎缩,肌层及弹力层破坏,代之以纤维组织,并有中性粒细胞和淋巴细胞浸润,造成细支气管堵塞,形成闭塞性细支气管炎,严重损害肺功能。支气管扩张分为柱状、囊状及混合型三种,囊状支扩较重,常有活动性感染,囊内常充满脓液,因此常常大量排痰。病变支气管周围肺组织常常有纤维化、不张及炎症,肺循环与来自体循环的支气管动脉间毛细血管形成交通,致使肺血管破裂引起咯血,体-肺分流增大,增加了心脏负担,晚期导致肺心病及低氧血症。支扩部位左侧多于右侧,下叶多于上叶,最多见得病变部位是左下叶,还常合并舌段支扩,双侧病变也较常见。抗生素广泛使用以后,支气管扩张的发病率明显下降,但是由于支气管扩张改变不可逆,常常引起反复感染,因此局限性支气管扩张仍应手术切除。
【诊断标准】
1·临床表现及体征
(1)反复咳嗽、咳痰,经常继发感染,因而症状加重,咯黄脓臭痰,间断咯血。
(2)呼吸困难,体力差,生活质量受影响,食欲减退,消瘦、贫血,营养不良。
(3)患侧可闻及湿罗音,咳嗽、咯痰后罗音可暂时消失。
(4)部分患者有杵装指趾。
2·检查
(1)X线可见“双轨征”或者蜂窝状影或“卷发征”,肺纹理聚拢,肺体积缩小,肺裂移位,甚至出现肺不张,毁损肺。
(2)支气管碘油造影可以确定支气管扩张的程度、范围,不过是一种有创检查,患者较痛苦,且有一定的风险和合并症,应尽量避免。
(3)高分辨CT可以清楚显示支气管扩张的病变程度和范围,大有代替支气管碘油造影的趋势。
(4)通过纤支镜可明确扩张，出血和阻塞部位。
【治疗原则】
1·根据细菌培养结果选用敏感抗生素,并用止咳化痰药。
2·健侧卧位或者膝胸卧位,利用重力引流,体位排痰。
3·咯血时加用止血药,大咯血时可考虑支气管动脉栓塞止血,方法:局麻下穿刺股动脉,插入7号断孔导管,X线透视下,在气管分叉水平上下、降主动脉内找到支气管动脉开口,推注泛影葡胺或优雅显证实确为支气管动脉,而且没有脊髓前动脉分支后,注入栓塞剂,如明胶海绵、微球等。栓塞后拔出导管。股动脉穿刺处局部加压包扎。
4·咯血患者应该在咯血得到控制后,及时行纤维支气管镜检查,以便明确是哪一侧出血,便于确定手术部位。严重大咯血危及生命的患者可以插入双腔气管插管,彻底吸痰后,用健侧维持呼吸,积极抢救维持血容量,止血治疗,必要时可以考虑手术探查持续出血的一侧。
5·病变严重,并且局限的患者可以考虑手术,行肺段、肺叶或全肺切除,年轻、肺功能好、双侧病变不超过肺总量的50%的患者,可以同期或者分期行双侧肺叶切除。手术时麻醉应该选用双腔气管插管,以免术中出血影响健侧通气及术后感染。
6·双侧严重病变呼吸功能严重受损的患者可以行双侧肺移植。
